ISSN:
1432-0827
Keywords:
Iliac crest
;
Proteinpolysaccharide
;
Cartilage
;
Achondroplasia
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Biology
,
Medicine
,
Physics
Description / Table of Contents:
Résumé Les protéines-polysaccharides (PP) ont été extraits par des méthodes de rupture et de dissociation, à partir de cartilage de crête iliaque de neuf enfants achondroplasiques, dont 8 filles et 1 garçon, âgés de huit à treize ans. A la fois l'homogénéisation à grande vitesse du tissu dans l'eau et l'incubation à l'aide de chlorure de guanidinium ont libéré des quantités normales de PP, à poids moléculaire élevé, du cartilage de jeunes enfants. Des échanitllons de cartilage d'enfants plus âgés ont libéré peu ou pas de PP après extraction par l'eau. Les PP, insolubles dans l'eau, se solubilisent dans du chlorure de guanidinium 4 M, des solutions non tamponnées de MgCl2 et du tampon phosphate 0.067 M. Alors que l'extrait à la guanidine contient, après dilution à 0,4 M du chlorure de guanidinium, un constituant à poids moléculaire élevé, des extraits de MgCl2, tamponnés au phosphate, ne contiennent que des PP dégradés de poids moléculaire peu élevé. L'insolubilité de PP dans l'eau, de cartilage d'enfants, âgés de plus de dix ans, est interprètée comme une manifestation secondaire liée soit aux changements mucoprotéiques, se déroulant dans le cartilage à cet âge ou à d'autres facteurs. L'anomalie biochimique primitive pourrait se situer au niveau de la macromolécule de PP qui, à un certain stade de maturation du tissu, se traduit soit par une altération de l'état d'agrégation, soit par un rapport anormal avec le collagène.
Abstract:
Zusammenfassung Proteinpolysaccharide (PP) wurden mittels Homogenisierungs- und Extraktionsmethoden aus dem Beckenkamm-Knorpel von 9 achondroplastischen Kindern (8 Mädchen und 1 Knabe) im Alter von 8 bis 13 Jahren extrahiert. Sowohl eine hochtourige Homogenisierung des Gewebes in Wasser, als auch eine Inkubation mit Guanidinchlorid setzten normale PP-Mengen von hohem Molekulargewicht aus dem Knorpel von kleineren Kindern frei. Dagegen ergab die Wasserextraktion aus den Knorpelproben von größeren Kindern nur wenig oder kein PP-Material. Die wasserunlöslichen PP waren in 4 M Guanidinchlorid, ungepufferten MgCl2-Lösungen und 0,067 M Phosphatpuffer löslich. Während der Guanidinextrakt nach Verdünnung des Guanidinchlorids zu einer 0,4 M-Konzentration eine Komponente mit hohem Molekulargewicht enthielt, fand sich in MgCl2- und Phosphatpufferextrakten nur abgebautes PP-Material von niedrigem Molekulargewicht. Die Wasserunlöslichkeit von Knorpel-PP von über 10jährigen Kindern wird als sekundäre Erscheinung interpretiert, die entweder in Zusammenhang mit Mucopolysaccharid-Veränderungen steht, welche während dieses Alters im Knorpel auftreten, oder die auf andere unbekannte Faktoren zurückzuführen ist. Der primäre biochemische Defekt kann auf einer Abnormalität des PP-Makromoleküls beruhen, welche, bei einem gewissen Reifungsgrad des Gewebes, entweder in einem veränderten Aggregatzustand oder in einem abnormalen Verhältnis zur Kollagenmatrix zum Ausdruck kommt.
Notes:
Abstract Proteinpolysaccharides (PP) have been extracted by disruptive and dissociative methods from iliac crest cartilage of nine achondroplastic children, eight girls and one boy, from eight to thirteen years of age. Both high speed homogenization of the tissue in water or incubation with guanidinium chloride released from the cartilage of younger children normal amounts of PP of high molecular weight. Cartilage samples obtained from older children released instead little or no PP material by water extraction. The water-insoluble PP were found soluble in 4 M guanidinium chloride, unbuffered MgCl2 solution and 0.067 M phosphate buffer. While the guanidine extract contained, after dilution of guanidinium chloride to 0.4 M, a high molecular weight component, MgCl2 and phosphate buffer extracts contained only degraded PP material of low molecular weight. The insolubility in water of PP of cartilage of children over ten years of age is interpreted as a secondary manifestation related either to mucopolysaccharide changes occurring in the cartilage at that age, or to other unknown factors. The primary biochemical defect could be an abnormality of the PP macromolecule which, at a certain stage of maturation of the tissue, is reflected either in an altered state of aggregation or in an abnormal relationship with the collagen matrix.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF02010127
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