ISSN:
0044-8249
Keywords:
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
;
Gentechnik
;
Prion-Protein
;
Protein-only-Hypothese
;
Proteinstrukturen
;
Chemistry
;
General Chemistry
Source:
Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
Topics:
Chemistry and Pharmacology
Notes:
Prion-Krankheiten, zu denen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Menschen, die Scrapie des Schafes (auch Traberkrankheit) sowie die spongiforme Encephalopathie des Rinds (der sogenannte Rinderwahnsinn) zählen, stehen derzeit im Brennpunkt des öffentlichen Interesses. Wegen des Aussehens der Läsionen im Gehirn spricht man auch von schwammartigen Encephalopathien. Prion-Krankheiten werden wahrscheinlich durch einen von Nucleinsäuren unabhängigen Erreger hervorgerufen. Nach dem gegenwärtigen Stand der Wissenschaft wird als Erreger eine strukturelle Isoform des Prion-Proteins angesehen, die Scrapie-Form PrPSc. Diese unterscheidet sich von der normalen zellulären Isoform PrPc nicht in der Aminosäuresequenz, vermutlich aber in der Raumstruktur. Nach einer weithin akzeptierten Hypothese wird die normale Isoform des Proteins bei Kontakt mit der Scrapie-Isoform in einer Art autokatalytischem Prozeß ebenfalls in die Scrapie-Form umgewandelt. Ein eindeutiger Beweis für diese Hypothese steht allerdings noch aus. Bei der Bearbeitung der vielen offenen Fragen zur Prion-Problematik wurden jedoch in jüngster Zeit bemerkenswerte Fortschritte erzielt, über die hier berichtet wird.
Additional Material:
14 Ill.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1002/ange.19971091604
Permalink
