ISSN:
1432-1203
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Biology
,
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es werden gereinigte Lipoproteine aus den Seren von 2 Brüdern und einem weiteren Patienten mit Lecithin-cholesteryl-acyltransferase(LCAT)mangel untersucht. Die 3 Patienten wiesen Veränderungen der „high-density”-Lipoproteine auf, wie sie beim familiären LCAT-Mangel beschrieben wurden. Bei allen Patienten wurde weiterhin ein „low-density”-Lipoprotein beobachtet, das von dem LP-X-Protein, das für einen Verschlußikterus typisch ist, nicht unterschieden werden konnte. Die Vergleichskriterien waren: elektrophoretische Mobilität, Flotationsverhalten, immunologische Eigenschaften, elektronenoptisches Bild und Lipidzusammensetzung. Bei den Brüdern G. M. und P. M. besteht kein Anhalt für einen Verschlußikterus, so daß die familiäre Form des LCAT-Mangels angenommen werden muß. Bei dem Patienten V. M. wurde ein intrahepatischer Verschluß festgestellt. Hieraus als auch aus Kontrolluntersuchungen bei weiteren Patienten mit Verschlußikterus wird geschlossen, daß es eine primäre und eine sekundäre Form des LCAT-Mangels gibt, die die gleichen Veränderungen der Lipoproteine aufweisen können. Diese Veränderungen werden charakterisiert durch 2 verschiedene, abnormale Lipoproteine mit einer gesteigerten Tendenz zur rouleaux-Formation. Das eine wurde in der Fraktion der low density-Lipoproteine gefunden und enthielt Apoprotein C und Albumin, das andere in der Fraktion der high density-Lipoproteine und enthielt Apoprotein A. Ein weiteres Protein mit den immunologischen Eigenschaften von Apoprotein A, das nicht mit Lipidfärbungen anfärbbar war, fand sich in den Fraktionen HDL3 und ϱ〉1.21 g/ml.
Notes:
Summary Purified lipoproteins from 2 brothers and 1 unrelated male patient with lecithincholesterol-acyltransferase deficiency were investigated. All 3 patients exhibited the changes in properties of high-density-lipoproteins that have been described in familial lecithin-cholesterol-acyltransferase deficiency. In all 3 patients we also observed a low-density-lipoprotein indistinguishable from the LP-X protein characteristic of obstructive jaundice. Criteria of comparison were electrophoretic mobility, flotation behaviour, immunological properties, appearance in electron microscopy and lipid composition. In 2 of the patients there was no sign of biliary obstruction (brothers G. M. and P. M.); it, therefore, is assumed that they suffer from the familial form of LCAT-deficiency, whereas the third patient (V.M.) exhibited signs of intrahepatic obstruction. From this as well as from further comparative studies of patients with biliary obstruction it is concluded that there exists a primary and a secondary form of LCAT-deficiency, both of which may result in the same changes of lipoprotein patterns. In the present study the disease was found to be characterized mainly by 1. two different abnormal lipoproteins, one of low density containing apoprotein C and albumin, and the other of high density containing apoprotein A, both of which demonstrate a disk-like appearance with a tendency to rouleaux formation, when examined by electron microscopy, and 2. by a protein with immunological properties of apoprotein A in fractions DHL3 and ϱ〉1.21 g/ml, that does not stain with lipid dyes.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00283977
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